La causa y posibles mecanismos de producción del keratocono sigue en nuestros días sin resolverse. Como muchas enfermedades idiopáticas siempre se halla en al literatura multitud de factores predisponentes y teorías para intentar explicar su origen:
- Genética o bien hereditaria: un porcentaje de pacientes con keratocono tiene familiares con la enfermedad. La herencia puede ser directa de padres a hijos o vinculado a otros patrones complejos de herencia con una transmisión más aleatoria.
- Sobreexposición a los rayos ultravioletas del sol.
- Rascado continuado de los ojos: Se ha comprobado que esta práctica durante largos periodos puede provocar la aparición de un keratocono. por servirnos de un ejemplo en ciertos géneros de alergias.
- Como consecuencia de pequeños traumatismos persistentes en los ojos.
- Utilización de lentillas inadecuadas.
- Irritación del ojo crónica.
- Teoría del factor hormonal, como una patologías con alteración del colágeno sistémico.
- Con frecuencia el keratocono se asocia también a la trisomia veintiuno (síndrome de Down) y al síndrome de Ehlers-Danlos,. Además, existe una malformación innata en la que la ectasia a dos bandas ocupa la totalidad de la córnea, que aparece adelgazada singularmente en la periferia y transparente, famosa como queratoglobo y que es preciso distinguir de la megalocórnea presente en el glaucoma congénito (buftalmos).
